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、ジャカルタ-発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、赤血球が本来よりも早く分解するまれな疾患です。赤血球の破壊は、尿の色の変化、さらには白血病や脳卒中などの症状や合併症を引き起こします。 PNHの既知の危険因子はありません。

この状態はPIGAと呼ばれる遺伝子を含み、両親に受け継がれる病気ではありません。この病気は、個人の生涯を通じて発生する遺伝的変異によって獲得されます。

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発作性夜間ヘモグロビン尿症の原因

PNHは、突然変異によってPIGA遺伝子が失われた場合に発生します。変異は造血幹細胞で発生します。造血幹細胞は、血液細胞の生成につながる骨髄内の細胞です。人に突然変異がある場合、彼は異常な血球を作ります。 PIGA遺伝子の喪失は、患者が赤血球の外側に保護タンパク質のコートを持っていないことを示しています。

正常細胞では、このタンパク質コートは、赤血球が外来性ではなく、破壊されるべきではないことを免疫系に知らせます。しかし、人がこのタンパク質を欠いている場合、免疫系は実際に赤血球を分解します。 PNHの人は血小板が少なく、血小板が機能不全になる可能性があります。

一部の医師は、PNHが弱い骨髄に関連していると信じています。再生不良性貧血などの特定のタイプの貧血を持つ人々は、PNHを発症するリスクが高くなります。対照的に、PNHの人は再生不良性貧血を発症するリスクも高くなりますが、これは一般的ではありません。この状態では、骨髄は新しい血球の生成を停止します。

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発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状

PNHの主な症状は尿の変色です。これは、早期に破壊された赤血球がヘモグロビンの尿への放出を引き起こすためです。尿の色の変化は、膀胱に尿が溜まった後の夜間または早朝に見られます。

ただし、PNHの人の中には変色に気付かない人もいます。ヘモグロビンは尿中に存在する可能性がありますが、肉眼では見ることができません。 PNHの他の症状は次のとおりです。

• 背中の痛み
• 頭痛
• 息苦しい
• 腹痛
• あざができやすい。

血小板は血液凝固の過程に関与していますが、PNH疾患は患者の血小板を減少または破壊します。したがって、PNHの非常に深刻な可能性のある合併症は、血栓の形成です。

PNHの症状は、人によって大きく異なります。非常に軽度の症状しか経験しない人もいれば、重篤で生命を脅かす合併症を経験する人もいます。

発作性夜間ヘモグロビン尿症治療

PNHの治療法の選択肢は、経験した症状とその重症度によって異なります。ほとんどの人にとって、症状の治療はPNHの管理に効果的です。貧血を治療する薬は、血球の破壊を最小限に抑え、血栓が形成されるリスクを減らすのに役立ちます。赤血球数を増やすために輸血も必要になる場合があります。

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PNHの人は、病気の管理の一環として免疫系を抑制するためにステロイドが必要になる場合があります。この場合、医師は感染を避けるためにワクチンを勧めることがあります。 PNHの人は、血球レベルを正常レベルに保つために輸血が必要になる場合もあります。

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