これらは3種類のポルフィリン症とその原因です

、ジャカルタ–ポルフィリン症は、患者が日光にさらされないようにするまれな病気です。そのため、この病気は「吸血鬼病」とも呼ばれています。しかし、それは単なる太陽アレルギーではなく、ポルフィリン症の症状は非常に多様であり、各患者は異なる症状を経験する可能性があります。これは、患者が経験するタイプによって異なります。したがって、ここでポルフィリン症の種類とその原因を調べましょう。

ポルフィリン症は、不完全なヘム形成の結果として生じる遺伝性疾患のグループです。ヘムは赤血球のタンパク質の重要な部分です。ヘムの機能は、肺から体全体に酸素を運ぶことです(ヘモグロビン)。ヘムは、多くの酵素が関与する一連の化学プロセスによって形成されます。さて、必要な酵素の1つが不足している場合、ヘムは完全に形成できず、ポルフィリンと呼ばれる化合物の蓄積を引き起こします。この化合物はポルフィリン症の原因です。

ポルフィリン症の原因

不完全な裾の形成は、一般的に遺伝的要因によって引き起こされます。言い換えれば、それは家族で実行される病気です。ほとんどのポルフィリン症は、片方の親(父または母)からのみ遺伝する可能性があります。

ポルフィリン症タイプ

ポルフィリン症は、ヘム形成過程で不足している酵素の種類に基づいて、急性、皮膚、混合ポルフィリン症の3種類に分類できます。患者が経験する症状は、患者自身の種類、重症度、および健康状態によっても異なります。しかし、遺伝子の突然変異によって引き起こされることを経験する人々では、症状が現れないことがよくあります。

1.急性ポルフィリン症

急性ポルフィリン症には2つのタイプがあります。 急性間欠性ポルフィリン症 アミノレブリン酸デヒドラターゼ欠損症ポルフィリン症 ( 鉛直ポルフィリア )。このタイプは通常、神経系を攻撃し、すぐに治療しないと生命を脅かす可能性があります。急性症状は突然現れることがあり、非常に重篤です。症状は数週間続き、最初の攻撃後に徐々に増加することもあります。

急性ポルフィリン症の症状は次のとおりです。

  • 筋肉は痛く、硬く、弱く感じます。まれではありませんが、急性ポルフィリン症は、患者にうずき、さらには麻痺を経験させます。

  • 背中や脚の胸の痛み。

  • 激しい腹痛。

  • 吐き気と嘔吐。

  • 下痢や便秘などの消化器疾患。

  • 排尿困難。

  • 尿は赤または茶色です。

  • 高血圧。

  • 下痢 。

  • 不安、混乱、恐怖、幻覚などの精神的変化。

2.皮膚ポルフィリン症

このタイプは皮膚組織を攻撃し、一般的に日光に対する過度の感受性によって引き起こされます。実際、一部の患者は、部屋の照明などの人工光にも敏感です。皮膚ポルフィリン症には3つのタイプがあります。 晩発性皮膚ポルフィリン症 (PCT)、 骨髄性プロトポルフィリン症 、およびガンサー病( 先天性赤血球生成 ポルフィリン症 )。皮膚ポルフィリン症は、患者に次の症状を引き起こす可能性があります。

  • 太陽にさらされると火傷するように、肌は妖精のように感じます。

  • 肌の色の変化に伴い、肌が傷つきやすくなります。

  • 患部の過度の発毛。

  • かゆみを伴う発疹。

  • 皮膚が赤く腫れています。

  • 顔や手に水ぶくれができます。

  • 尿は茶色または赤です。

上記の症状は通常、わずか数分の太陽への曝露後、皮膚の重度の水ぶくれと灼熱感を特徴とする幼い頃に現れます。さらに、太陽にさらされた顔や肌は乾燥した感じになり、赤い斑点が現れます。

3.混合ポルフィリン症

このタイプは、皮膚の発赤を伴う腹痛、神経系、精神的問題など、急性ポルフィリン症と皮膚ポルフィリン症の症状を同時に引き起こす可能性があります。混合ポルフィリン症はさらに2つのタイプに分けられます。 斑入りポルフィリン症 遺伝性共プロポルフィリア .

上記の症状が出た場合は、すぐに医師に相談して適切な治療を受けてください。皮膚ポルフィリン症の人は、太陽の下での活動を避けることをお勧めします。ポルフィリン症についてもっと知りたい場合は、アプリを使用して専門家に聞いてください 。あなたは経由で医師に連絡することができます ビデオ/音声通話 チャット いつでもどこでも健康問題について話し合う。来て、 ダウンロード 現在、AppStoreとGooglePlayにもあります。

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