B型血友病とC型血友病の違い

、ジャカルタ-血友病は通常、血液が適切に凝固しない原因となる先天性出血障害です。これは、自発的な出血だけでなく、怪我や手術後の出血を引き起こす可能性があります。血液中には、出血を止めるのに役立つ凝固因子と呼ばれる多くのタンパク質があります。血友病患者は、第VIII因子(8)または第IX因子(9)のいずれかのレベルが低くなっています。人が経験する血友病の重症度は、血液中の因子の数によっても決定されます。要因の数が少ないほど、深刻な健康問題を引き起こす可能性のある出血の可能性が高くなります。

まれに、人は後年に血友病を発症する可能性があります。ほとんどの場合、中年または高齢者、または最近出産した、または妊娠の最終段階にある若い女性が関係しています。幸いなことに、この状態は適切な治療で治療することができます。血友病はかなりまれな病気です。血友病には主にAとBの2種類があります。ただし、血友病Cと呼ばれる、あまり一般的ではない3番目の病気があります。以下のレビューでは、血友病B型とC型の違いについて説明します。

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B型血友病

血友病B型は、凝固タンパク質第IX因子の欠損または損傷によって引き起こされる遺伝性疾患です。また、遺伝性であり、3分の1の症例で自然発生的な遺伝子変異によって引き起こされる可能性があります。このタイプの血友病もすべての民族グループに等しく影響しますが、血友病Aよりも約4分の1の頻度です。

血友病BもX染色体にX連鎖劣性遺伝で運ばれます。つまり、血友病を運ぶ2つのX染色体は、女性で活動するために遺伝する必要がありますが、男性では1つのX染色体にのみ存在します。

女性は2つのXX染色体を継承します。1つは母親から、もう1つは父親(XX)からです。男性は父親(XY)からX染色体とY染色体を継承します。これは、血友病の母親からX染色体を受け継いだ少年が血友病になることを意味します。しかし、女性は2つのX染色体を受け取るため、両方が欠陥のある遺伝子を持っている場合にのみ、この状態が発生する可能性があります。

血友病Bでは、最も一般的な治療法は、静脈内投与される濃縮第IX因子の投与です。血友病Bの重症例も、凝固因子第IX因子を維持するために予防的治療を受けます。

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C型血友病

血友病C型は、凝固タンパク質第XI因子の欠損または損傷によって引き起こされる遺伝性疾患です。この病気は、抜歯後に大量に出血していた患者で1953年に最初に認識されました。

血友病Bとは異なり、男性と女性は血友病C型を発症するリスクが同じですが、B型よりもはるかに一般的ではありません。第XI因子は血液凝固に重要な役割を果たします。これは、フィブリノーゲンをフィブリンに変換するタンパク質であるトロンビンの生成を助け、血小板をトラップして血餅を所定の位置に保持するのに役立ちます。

血友病Bとは異なり、症状は第XI因子の血中濃度とは相関していません。レベルが低い人は、第XI因子のレベルが高い人よりも出血が少ない可能性があります。患者は、頻繁な鼻血または軟部組織の出血、ならびに抜歯後の出血を経験する可能性があります。

米国では、第XI因子の濃度はまだ入手できないため、医師は通常、血友病Cを新鮮凍結血漿で治療します。ただし、この治療では第XI因子が集中していないため、大量の血友病につながる可能性があります。さらに、この治療は注意して行う必要があります。

フィブリン接着剤は、自然な口の出血後の凝固を維持するためにも使用されます。新鮮凍結血漿と組み合わせると、出血を防ぎます。抗線溶薬は、抜歯後の鼻血や出血を抑えるためにも使用されます。

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これは血友病B型とC型のレビューであり、実際には非常にまれな病気です。それでもこれについてもっと知りたい場合は、遠慮なく次の医師に相談してください。 。医師は常にあなたの健康状態に関連するすべての質問に答える準備ができています。

リファレンス:
疾病管理予防センター。 2020年に取得。血友病とは何ですか?
今日の血友病ニュース。 2020年に取得。3種類の血友病。
スタンフォードヘルスケア。 2020年に取得。血友病の種類。


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